研究还显示,大部分新生儿狼疮的婴儿其母亲为SSA和SSB抗体阳性,HLA A1, Cw7, B8, DR3阳性。受累的婴儿HLA DQA1*03 和 DQB1*03的发生率明显增高。SSA和SSB抗体滴度增高的产妇生出新生儿狼疮孩子的发生率增高。抗SSB抗体的IgG亚型可能与新生儿发生先天性心脏阻滞无关。抗U1 RNP抗体可能在少数SSA或SSB抗体阴性的产妇中发生新生儿狼疮有关。从无先天性心脏阻滞胎儿的母亲中分离并纯化的抗SSA抗体可引起兔子心脏阻滞,提示,可能多种因素决定了心脏受累的易感性。
大部分新生儿狼疮的胎儿出现轻微的综合征,包括一过性的红斑,主要分布在头皮和眶周部位,一般在产房照射紫外线后出现。因为IgG抗体的半衰期约为21-25天,本综合征具有自限性并且通常在3-6个月内消失。
然而,婴儿很少发生象先天性的心脏阻滞这么严重的症状。先天性心脏阻滞可以在妊娠第18-24周发现胎儿心动过缓得到诊断。胎儿通常在子宫的环境中能很好地耐受这种情况,但是,心脏阻滞通常是不可逆的,而且在出生前期,死胎的发生率很高。一项综述发现将近20%的患儿在出生早期就死了。大部分幸存者需要安装永久性心脏起搏器。
除了皮疹和先天性心脏阻滞外,新生儿狼疮还有其它的表现:其它的心脏异常包括右束支传导阻滞,二度房室传导阻滞,卵圆孔未闭,主动脉狭窄,法乐四联症,房间隔缺损,室间隔缺损,二尖瓣和三尖瓣反流,心包炎和心肌炎。
根据新生儿狼疮潜在的心脏表现及其相关的发病率和死亡率,对妊娠的SLE妇女推荐以下几点:
(1)妊娠时应尽早行SSA抗体检测,如果胎儿发生了完全性心脏传导阻滞,出生前必须在怀孕第23周时开始用皮质激素(倍他米松或地塞米松)治疗,直到妊娠结束。尽管激素治疗不能改变心脏传导阻滞,但激素有助于抑制相关的心、胸包膜积液或心肌炎,并改善预后。
(2)通过胎儿心电图检查来随访心脏传导阻滞的发展情况,并确定相关的心功能异常。
(3)分娩后,儿科专家应该准备植入心脏起搏器。
(4)如果孕妇的SSA抗体阳性,在整个妊娠期的大部分时间内胎儿没有发生心动过缓,则发生心脏传导阻滞的可能性很小,而且,新生儿狼疮的皮肤症状是良性的、一过性的,因而不必担心。
大部分的SLE患者可进行母乳喂养,然而,一些药物会进入乳汁,因此应该禁用免疫抑制剂,而且抗疟药和长效非甾体抗炎药不适合。短效的非甾体抗炎药和小剂量的强的松(<15 mg/d=似乎是安全的。
治疗要考虑两个方面的问题:监测疾病活动性并对有病情活动性的患者进行治疗。产妇应在每个孕期进行疾病活动性评价,如果有活动性病变监测频率应该增加。监测的内容应包括:
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