先天性耳前瘘概述及临床表现

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先天性耳前瘘管是常见的耳科疾病。为胚胎期形成耳廓的第一、第二腮弓的小丘样结节融合不良或第一腮沟封闭不全所致。瘘管是一种可有分枝而弯曲的盲管，其外口常位于耳轮脚前上方。管腔盖有复层鳞状上皮，腔内含有鳞屑物，挤压瘘口周围，偶有少许粘稠皮脂腺样物自瘘口溢出。一旦感染，则红肿痛而化脓，可反复发作。本病属外显不全的常染色体显性遗传性疾病。

第一鳃沟在胚胎期融合不全造成的遗迹。瘘口：常位于耳轮脚前。瘘管：可分支，管壁衬以鳞状上皮，管内有脱落的上皮及角化物。感染时形成具有臭味的分泌物，反复感染可形成囊肿或脓肿。

临床表现

(1) 无症状，或挤出少许粘液、皮脂样物。

(2) 感染时，局部肿痛，化脓；反复感染可形成脓瘘或瘢痕。

疾病描述

先天性耳前瘘管为第一鳃沟在胚胎期融合不全造成的痕迹，是常见耳科疾病之一。据国内统计，单侧多于双侧，。约4：1。且女多于男。瘘口常位于耳轮脚前，瘘管可具分支，管壁衬以复层鳞状上皮。管腔内有脱落上皮及角化物，因感染腐败可排出具臭味的分泌物，若反复感染可形成囊肿或脓肿。瘘管的分支除个别深达鼓沟或向后达乳窦表面者外，一般均较短

症状体征

常无症状。便于挤压时，可有少许黏液或皮脂样物从瘘口溢出。感染时，局部可肿痛或化脓，反复化脓干者，局部可形成脓瘘或裂痕。

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