酷似败血病 小心得了成人still病

　 Still病是1897年英国Still首先报告的被称为“全身性的儿童类风湿关节炎”，后人称为斯蒂尔病，直到1971年后才有人发现成人中也有斯蒂尔病。本病是以高热、皮疹、关节症状和血中白细胞及中性粒细胞增高四项为主征的一种甚常见的风湿性疾病。从临床表现看，酷似败血症，瑞士Wissler等曾称其为“变应性亚败血症”。

　　临床特点及表现

　　高热高热和超高热是该病最主要的临床表现之一。热型多为间歇热、弛张热和不规则热，双峰热也不少见。一般发热时间短暂，即使不作处理在数小时内体温亦可降至正常。中毒症状不显着和热退后宛如常人，为与败血症明显不同之处。皮疹皮疹阳性率高达75％～92％。皮疹常呈多形性与一过性，多在高热时出现，为红斑或斑丘疹，多散在分布，也可融合。肌肉、关节疼痛或关节炎关节疼痛和（或）肌肉痛较多见，阳性率可达75％或更高；关节炎少见，不到30％，常随体温升降而波动。

　　血液系统异常白细胞数一般为10～30×109/升，最高可达80×109/升者，中性粒细胞比例一般均高于0.80，可见核左移现象，有呈类白血病反应者。本病常有贫血、血沉增快（＞50毫米/小时），C－反应蛋白、免疫球蛋白和补体增高，血浆白蛋白常低于正常，而血细胞培养、类风湿因子、抗核抗体等均阴性。

　　其他如咽痛，肝、脾和淋巴结肿大等

　　诊断标准及鉴别Still病目前尚无特异的病理学和实验室诊断指标，只能根据有否典型的临床症状来作出诊断。目前国内外广泛应用的诊断标准为日本斯蒂尔病委员会诊断标准（1992年制订）。其主要诊断条件为以下四项：（1）发热超过39℃并持续1周以上；（2）关节痛持续两周以上；（3）典型皮疹；（4）白细胞增高超过10×109/升（包括中性粒细胞需超过0.80）。其次要诊断条件为：（1）咽痛；（2）淋巴结和（或）脾肿大；（3）肝功能异常；（4）类风湿因子和抗核抗体阴性。需排除以下疾病：（1）感染性疾病（尤其是败血症和传染性单核细胞增多症）；（2）恶性肿瘤（尤其是恶性淋巴瘤和白血病）；（3）其他风湿性疾病（尤其是多动脉炎和伴发关节外征象的风湿性血管炎）。凡具备以上主、次诊断条件至少5项（但其中必须至少有两条主要诊断条件）而又能除外上述3类疾病者，即可确诊。