关于肺组织细胞增生症病例的讨论
医网摘要:病因及发病特点 组织细胞增生症X [1] 指非感染或脂代谢异常引起的一组组织细胞异常增生疾病,由于原因不明,以X表示。
病因及发病特点 组织细胞增生症X [1] 指非感染或脂代谢异常引起的一组组织细胞异常增生疾病,由于原因不明,以X表示。侯显明等 [2] 认为是由树突细胞转化而成的Langerhans细胞所形成的肉芽肿,侵及肺、骨骼等部位引起此病,包括3种病理上相似,临床表现、发病年龄、病程和预后均不同的疾病:勒-雪病、韩-雪-柯病及肺嗜酸粒细胞肉芽肿(现称Langerhans肉芽肿)。它们的共同特征为Langerhans细胞异常增生。前两种疾病多见于5岁以下的儿童,为多脏器损害,病死率高,预后差,Langerhans肉芽肿发生于成年人,好发于20~40岁,男性多于女性,以影响肺和骨为主。组织细胞在肺内异常增生称肺组织细胞增生症X,常见症状为慢性咳嗽和轻度呼吸困难,如未并发感染,一般情况下无痰,可有胸痛,当肺囊泡破裂时发生自发性气胸,部分患者可有轻~中度发热、咯血、夜汗、食欲减退,体重减轻,也有少数发生骨损害及尿崩症等,患者也可无呼吸道症状或症状轻微而不能引起重视,肺部无阳性体征,而仅于胸部X线检查时发现,实验室检查无帮助,常为正常值,部分患者血白细胞增高,中性粒细胞增多,嗜酸粒细胞很少能在血液中发现,免疫学检查可正常。影像学上有一定特征:两肺弥漫性而以两上、中叶为主的小结节、斑片状、囊状阴影,囊壁较厚,后期为网状结节、蜂窝肺。肺功能以限制性通气功能障碍,弥散功能下降为主。确诊须经肺组织活检。
2.2 鉴别诊断 本病应与肺淋巴管平滑肌瘤、结节病、特发性肺间质纤维化、肺泡细胞癌等鉴别。
2.2.1 肺淋巴管平滑肌瘤 该病好发于育龄期妇女,咳嗽、呼吸困难呈进行性加重,反复并发气胸,影像学上表现为:全肺均匀分布大小不等的薄壁囊肿,肺野不缩小,死亡率高,预后差;而本病好发于20~40岁男性,临床症状轻微,亦常发生气胸,发展至纤维化期和蜂窝肺时呼吸困难明显,影像学上表现为:囊泡以两上、中肺为主,囊腔大小不等,壁较厚,并可见结节影,部分患者可自行缓解,预后良好。
责任编辑:Adolph 本文来源:http://jibing.ew86.com/hx/20110224/349926.html
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