过敏性肉芽肿和血管炎肺部表现一例

　　过敏性肉芽肿血管炎是少见的结缔组织疾病，肺部病变更为罕见，我们收治1例经肺活检病理证实。

　　患者女性，49岁，因间断发作一过性皮疹1年，咳嗽、气短2个月于1997年3月11日入院。患者1995年2月1日行“纵隔胸腺瘤”切除术，术后1周出现一过性皮疹。近2个月咳嗽气短加重。体检：体温37.6℃，脉搏80次/分，呼吸20次/分，血压18/12 kPa(1 kPa=7.5 mmHg)，双肺闻及哮鸣音，心脏、肝脾未见异常，X线胸片示：双肺纹理粗乱。精制蛋白衍生物(PPD)试验(-)。实验室检查：血沉30 mm/1h，嗜酸性粒细胞0.18，嗜酸粒细胞计数170×106/L。植物血凝素7 mm×7 mm。抗核抗体免疫荧光滴度法1∶330，β1c-球蛋白(C3)90 mg/L，CH501∶6。IgG 14 g/L，IgA 1.5 g/L，IgM 2.1 g/L，IgE 0.1～0.9 mg/L。免疫复合物测定(+)。尿蛋白定量90 mg/24h。E玫瑰花环形成率：0.3～0.6，EAC玫瑰花环形成率0.1～0.3。淋巴细胞转化率0.6～0.8。1997年5月30日经纤维支气管镜取肺活检，病理报告示：支气管粘膜和肺组织慢性炎症，伴嗜酸性粒细胞浸润，小血管轻度纤维素样变性和上皮样细胞呈灶性堆积。病理诊断：过敏性肉芽肿性血管炎。

　　经口服泼尼松10 mg，4次/日治疗，1个月后减量10 mg，3次/日，第3个月10 mg，2次/日，同时加用胸腺素5 mg，每日1次肌肉注射，3个月为一疗程。治疗后症状缓解，体温正常，哮喘停止发作，血沉、嗜酸性粒细胞转为正常。治疗3个月后患者出院。出院后继续随访1个月，泼尼松减量为17.5 mg/d，3次/日，4个月后减量为5 mg，3次/日，病情稳定，追踪随访1年后患者基本痊愈。

　　讨论　本病发病机理尚未完全阐明，可能为Ⅲ型变态反应性疾病。胸腺是维持免疫的重要器官。本例可能与“纵隔胸腺瘤”切除有关。肾上腺皮质激素迄今为本病的主要治疗药物，如果效果不佳，可加用硫唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制剂，如有感染可加用抗生素治疗。