血小板促凝活性异常概述

　　概述：

　　血小板促凝活性异常由Weiss等于1979年首先报道，发现于一位名叫Mary Ann Scott的患者，故又称Scott综合征。其特征为单纯血小板促凝活性缺陷。血小板促凝活性原名血小板第Ⅲ因子，故本病曾称血小板第Ⅲ因子缺陷症。本病呈常染色体隐性遗传，其病因和发病机尚未阐明。单纯的血小板第Ⅲ因子（PF3）缺乏极为罕见，至今只有数例报道，部分病例可能继发于其他疾病，如Ehlers-Danlos综合征或… [详细…]

　　病因：

　　尚不明确。

　　临床表现：

　　本病患者一般并无易发淤斑，但可有拔牙后严重出血，月经过多，产后大出血及自发盆腔血肿等。

　　治疗：

　　1.凝血酶原复合物中含有活化的凝血因子，部分活化的凝血因子不依赖PF3发挥作用，因此，有些患者输注凝血酶原复合物有效。

　　2.应考虑有可能诱发血栓形成，输注血小板可以有效的改善出血症状。