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先天性耳畸形人们一看就可以诊断，是否伴有中耳内耳畸形则需要做听力检查明确耳聋性质，通过CT扫描可了解耳道及中耳畸形情况。若双耳畸形、听力下降属传音性聋者，应在学习语言前进行一侧手术，让患儿听到声音学习语言，另一侧耳待成年后再做手术。
