治疗癫痫 小儿癫痫综合症有哪些?

2011/11/15 来源:医网病友论坛a-A+

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  癫痫综合征是指在特定的年龄,不同病因或促发条件下,某些临床表现和体征通常固定地组合在一起所出现的痫性疾病。而小儿癫痫综合症有哪些呢?现按发病年龄早晚依次介绍如下:

  ①良性家族性新生儿惊厥:为常染色体显性遗传,往往有惊厥家族史,基因定位多位于20q13.2,少数定位于8q染色体上,均见于足月儿,出生时一般情况良好,生后2~3天内发病,惊厥形式以阵挛为主,可以表现为某一肢体或面部抽动,也可表现为全身阵挛;少数表现为广泛性强直,有时表现为呼吸暂停,发作频繁,发作持续时间较短,从病史及体格检查中找不到病因,脑电图无特殊异常,生化检查及神经影像学检查均正常,10%~14%小儿转为其他类型癫痫。

  ②良性新生儿惊厥:本病遗传不明显,90%病例在生后4~6天内发病,其中又以生后第5天发病最多,又称“五日风”,男孩略多于女孩,本病病因不太清楚,无代谢异常,惊厥多表现为阵挛发作,有时伴有呼吸暂停,发作频繁,有时呈癫痫持续状态,脑电图在发作间期常可见尖型θ波,本病预后良好,惊厥多在数周内停止,以后不再复发,精神运动发育正常。

  ③小婴儿癫痫性脑病伴暴发抑制:1974年大田原首先报道本病,故又称为大田原综合征,生后3个月以内发病,多在1个月之内起病,主要为强直痉挛发作,单个或成串发作,有时可见面肌抽动或半侧抽动,很少见肌阵挛发作,脑电图表现为“暴发-抑制”特征性改变,CT及磁共振检查常可发现脑部结构异常,如脑畸形,发育异常等,本病治疗困难,少数病例用aCTH有效,大多数病例有严重智力低下及体格发育障碍,甚至早期死亡,成活者多在3~6个月演变为婴儿痉挛的临床与EEG特征。

  ④早期肌阵挛脑病:本病可能与遗传代谢障碍有关,而无明显的神经影像学异常,生后3个月以内起病,家庭常有类似病例,主要表现为频繁的游走性肌阵挛发作和部分性发作,有些病例表现为强直发作,脑电图也表现为“暴发-抑制”,和大田原综合征不同之处是:本病暴发-抑制图形在睡眠时明显,清醒有时见不到,本病预后不良,抗癫痫药及aCTH效果均不明显,多数早期死亡,很少活到2岁。

  ⑤婴儿痉挛:为严重的癫痫综合征,较常见,美国资料为1/6000~1/4000,男女比1∶2,1841年West首先描述本病的发作情况,又称为West综合征,1岁以内发病,4~9个月最多,病因可分80%为症状性,20%为隐源性,引起本病的继发性原因多种多样,如脑发育障碍所致的各种畸形,宫内感染,围生期脑损伤,核黄疸,免疫缺陷,代谢异常,生后感染,窒息,染色体异常等因素,均可引起本病,其中,10%为结节性硬化,本病发作形式特殊,为一连串的强直痉挛发作,可分为屈曲型,伸展型及混合型,屈曲型表现为点头,弯腰,屈肘,屈髋等动作,伸展型表现为头后仰,两臂伸直,伸膝等动作,混合表现为部分肢体为伸展,部分肢体为屈曲,在一次抽搐后间隔1~2s又发作第2次,可连续10余次或更多,可伴大笑,哭闹,自主神经异常表现,EEG表现为“高度失律”,正常节律消失,各导联见到不规则,杂乱,不对称,高波幅慢波,棘波,尖波,多棘慢波,本病常合并严重的智力倒退或运动发育落后,多数病儿转变为其他形式的发作,特别以Lennox-Gastaut综合征最为多见。

  ⑥婴儿良性肌阵挛怎样治疗小儿癫痫综合症有哪些?复杂性部分型癫痫持续状态的内容较为复杂,多为系列成套动作可伴内脏症状,历时较长,甚至可长达:以上信息仅供参考,不能作为诊断及医疗的依据,就医请遵照医生诊断,在医生的指导下治疗。如需要详情咨询可直接进入在线咨询或医院是一家非营利性医保定点医院,具有花园式医疗环境,医院诊疗实力雄厚,汇聚了多位权威专家、教授,始终坚持以发展为主题与时俱进,深入开展科研攻坚,勇于创新,积极引进国际尖端设备,深度落实以患者为中心的服务理念,使医疗专业水平再上新台阶从事临床工作近三十年,医院神经内科项目科研负责人,资深神经科医师。擅长治特别声明:本站内容仅供参考,不作为诊断及医疗依据,详情请尊医嘱或咨询医师。网站备案号:癫痫:6个月~2岁发病,患儿神经发育正常,发作表现为短暂的肌阵挛,双上肢向上向外侧伸展,抽动可以是单个发作,也可重复发生,发作时双眼上翻,意识不完全丧失,很少波及下肢,当下肢有肌阵挛发作时,可使小儿跌倒,肌阵挛发作时伴有EEG异常放电,表现为弥漫性棘慢波或多棘慢波,清醒时若无临床发作,脑电图常无异常放电,在嗜睡及困倦时和睡眠早期阶段容易出现异常,部分病例以后转变为全身强直-阵挛发作。

  ⑦婴儿重症肌阵挛癫痫:1978年Dravet首次描述本病,一般在5~6个月时出现第一次惊厥,往往伴有发热或在惊厥前有感染或预防接种史,初起发作形式为阵挛或强直-阵挛,以后才呈肌阵挛发作,形式多样,可为全身抽动或某个肢体抽动,发作时常摔倒,自惊厥开始后,智力及语言发育逐渐落后或共济失调,EEG第1年往往正常,第2年后出现弥漫性棘波,棘慢波或多棘慢波,本病治疗困难,不易控制发作。

  ⑧Lennox-Gastaut综合征:本综合征占小儿癫痫的1%~10%,男孩略多于女孩,1~8岁发病,3~5岁为高峰,20%病儿在2岁前发病,2/3的病例可发现脑结构的异常或在惊厥前已有精神运动发育落后的表现,临床发作形式多样性是本综合征的特点,如强直发作,不典型失神,失张力发作和肌阵挛发作,后两种不如前两种多见,患儿可同时存在几种发作形式,也可由一种形式转变为另一种形式,EEG在发作间期表现为全导0.5~2.5Hz慢的棘慢波,左右大致对称,本综合征预后不良,治疗困难,惊厥持续到青春期,甚至到成年。

  ⑨肌阵挛-站立不能发作癫痫:94%的病儿在5岁以内发病,以3~4岁最多,男孩明显多于女孩,肌阵挛多为轴性发作,表现为点头,弯腰,两臂上举,常有跌倒,不能站立,所以称为肌阵挛-站立不能发作,EEG在发作期或发作间期均可见到不规则棘慢波或多棘慢波,背景波正常,多数病例治疗效果较好。

  ⑩具有中央-颞区棘波的小儿良性癫痫:是小儿癫痫中常见的一种类型,占小儿癫痫10%~20%,大多在5~10岁发病,其中以9~10岁最多,本病与遗传有关,往往有癫痫家族史,发作多在入睡后不久或清醒前后发生,表现为口咽部感觉异常及运动性发作,随后出现半侧面部肌肉抽搐及同侧上下肢抽动,有时可发展为全身性抽动,10%~20%病儿仅有一次发作,另有10%~20%病例发作频繁,本病体格检查神经系统正常,智力正常,神经影像学检查正常,大部分病儿EEG背景活动正常,在中央区或中央颞区出现棘波或尖波,随后为一低波幅慢波,可单独出现或成簇出现,异常放电在入睡后增加,大约30%病儿仅在入睡后出现,当疑为本症的患儿,如清醒时脑电图正常,应做睡眠脑电图以明确诊断,本病预后良好,青春期后大多停止发作,对药物反应良好。

  ⑪具有枕区放电的小儿癫痫:发病年龄多见于4~8岁,男孩略多于女孩,发作可在清醒或入睡时,惊厥表现为半侧阵挛发作或扩展为全身强直-阵挛发作,惊厥前部分病儿出现视觉症状,如一过性视力丧失,视野出现暗点,幻视等,1/3发作后有头痛

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癫痫是由于大脑神经元细胞群超同步异常放电导致重复性、发作性、短暂性的中枢神经系统功能异常的慢性脑部疾病,建议到正规的医院做脑电图及脑本文章仅供参考,不能作为诊断及医疗的依据,如果您有更多的问题需要咨询请点击按钮与我们的权威专家面对面进行交流!医院采用最权威的技术治疗癫痫,助您早日告别癫痫的侵扰!专家热线:注:本站部分癫痫信息来自网络仅供参考,不能作为癫痫诊断及医疗的依据,如需指导,请与本院专家联系...在线咨询或医院是一家非营利性医保定点医院,具有花园式医疗环境,医院诊疗实力雄厚,汇聚了多位权威专家、教授,始终坚持以发展为主题与时俱进,深入开展科研攻坚,勇于创新,积极引进国际尖端设备,深度落实以患者为中心的服务理念,使医疗专业水平再上新台阶从事临床工作近三十年,医院神经内科项目科研负责人,资深神经科医师。擅长治特别声明:本站内容仅供参考,不作为诊断及医疗依据,详情请尊医嘱或咨询医师。网站备案号:


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