红细胞丙酮酸激酶
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正常值
60名正常人测定结果,红细胞PK正常值15.1±4.99u.gHb,与国际血液学委员会红细胞PK15.0±1.99u/gHb相近,本组35名男性(20~46岁)红细胞PK=15.0±4.02u/gHb,25名女性(20~50岁)为15.9±4.4u/gHb,成人男女无显著差别(P>0.05)。
临床意义
丙酮酸激酶(PK),是红细胞葡萄糖无氧酵解途径中三个限速酶之一,直接关系着红细胞能量代谢,此酶缺乏属常染色体隐性遗传,可导致非球形红细胞溶血性贫血,在人类红细胞酶缺陷病人中,PK缺乏的发病率仅次于G-6-PD缺乏,属第二位,它也可继发于部分的骨髓增生异常综合征MDS,白血病及再生障碍性贫血的病人,我们已测定到5例先天性非球形红细胞溶血性贫血病人(原因不明),1例MDS(后转为白血病)1例急性多颗粒早幼粒细胞白血病,1例慢性粒细胞白血病均为PK活性缺乏。
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