红细胞丙酮酸激酶活性

  丙酮酸激酶为四聚体,是提供红细胞能量的重要的酶。缺乏此酶,红细胞因能量消耗而破坏。采用比色法。

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正常值

a)比色法:10.1~20U/gHb;b)荧光斑点法:阴性。

临床意义

本试验可作为丙酮酸激酶缺陷的诊断试验。红细胞丙酮酸激酶活性降低,见于遗传性丙酮酸激酶缺陷症、某些获得性丙酮酸激酶缺陷(如粒细胞白血病、骨髓增生异常综合征)等。

专家解读检查单