尿黑酸尿与褐黄病原因_由什么原因引起尿黑酸尿与褐黄病
尿黑酸尿与褐黄病原因_由什么原因引起尿黑酸尿与褐黄病
(一)发病原因
尿黑酸尿与褐黄病(alkaptonuria et ochronosis)属于常染色体隐性遗传病。
(二)发病机制
尿黑酸长期聚积在体内各器官中,可引起褐黄病。黑尿、皮肤棕黄色色素沉着及关节炎是本病独特的三联症,在正常情况下,酪氨酸转化为羟苯丙酮酸,再经羟苯丙酮酸氧化酶转化为尿黑酸,当遗传性缺乏尿黑酸氧化酶时,酪氨酸代谢终止于尿黑酸水平,不再进一步转化为乙酰乙酸,由此过量的尿黑酸由尿排出并在空气中氧化成黑素,使尿液变黑。
尿黑酸尿与褐黄病原因_由什么原因引起尿黑酸尿与褐黄病
疾病相关
部位:
·皮肤
·全身
·其他
科室:
·放射科
·X光室
·皮肤科
检查项目:
·血常规 ·尿黑酸定性试验
混淆疾病:
·色素性紫癜性苔藓样皮炎 ·西瓦特皮肤异色病 ·木村网状肢端色素沉着 ·进行性色素性紫癜性皮病 ·遗传性对称性色素异常症 ·色素失调症 ·多发性斑状色素沉着症