小儿周期性低血钾性麻痹原因_由什么原因引起小儿周期性低血钾性麻痹
小儿周期性低血钾性麻痹原因_由什么原因引起小儿周期性低血钾性麻痹
(一)发病原因
在欧美各国多为常染色体显性遗传,国内则以散发病例较为多见。饱食、酗酒、寒冷、剧烈运动、精神过于紧张、注射葡萄糖和胰岛素、使用肾上腺皮质激素等均可诱发本病。病因尚未明确,目前认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关。
(二)发病机制
由于发作前钾排出量未见增加,故推测发作期血清钾降低可能系因血钾移向肌细胞所致。电生理研究证实,肌细胞外钾浓度降低时,肌膜处于超极化状态。肌肉对神经的刺激反应降低,可能导致肌肉麻痹。病理学所见,于发作期间进行肌肉活检发现,肌浆空泡形成,空泡内含有糖原,提示本病可能为肌纤维内碳水化合物代谢缺陷所致,当肌肉功能恢复,空泡即消失。一般本病发作间期的肌活检应显示正常。当病变成为不可逆时,则为永久性肌病(permanent myopathy,PM),因而PM患者即使在发作间期肌活检也可见到空泡等变性改变。
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疾病相关
部位:
·胸部
·四肢
·上肢
·下肢
·全身
科室:
·小儿科
检查项目:
·心电图 ·肌电图 ·尿钾 ·血清钾 ·尿钾(K+,K)
混淆疾病:
·小儿周期性高血钾性麻痹 ·低钙血症和低镁血症 ·小儿周期性正常血钾性麻痹