多发性肌炎-皮肌炎
多发性肌炎-皮肌炎(polymyositis-dermatomyositis,PM-DM)是一组亚急性或慢性起病的获得性炎症性肌病,其主要病理特征是肌纤维坏死、再生及肌间质内炎性细胞浸润。PM-DM的病因未明,到目前为止仍属排除性诊断,凡是找不到明确感染因子(如病毒、细菌、寄生虫等)的炎症性肌病均属此病范畴,故又称为特发性炎症性肌病(idiopathic inflammatory myopathy)。由于本组疾病对皮质类固醇激素治疗反应良好,推测其发病机制可能与自身免疫异常有关。 多发性肌炎(polymyositis,PM)的主要临床表现是以肢体近端、颈部和咽部肌群无力伴疼痛为主的弥漫性炎性肌病。若合并典型皮疹者,则称之为皮肌炎(dermatomyositis,DM)。约1/3病人可合并其他结缔组织疾病,1/10病人与肿瘤伴发。多发性肌炎-皮肌炎肾损害见于少数患者。
部位:
全身
科室:
风湿科
症状:
皮肌炎Gottron征 双上眼睑的水肿性紫红色斑 上台阶困难 肢端接连出现苍白、发组和潮红反应 肌性肌无力
检查项目:
抗PM-1抗体 抗SS-A(Ro)抗体 抗Jo-1抗体 骨骼肌自身抗体(ASA)
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