慢性肉芽肿病
慢性肉芽肿病(CGD)是以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点的遗传性粒细胞杀菌功能缺陷病。多数病人为男性。X-连锁隐性遗传;少数为常染色体隐性遗传。两性均可发病。主要缺陷是宿主吞噬细胞系统产生的过氧化氢不足,不能杀灭过氧化氢酶阳性菌,致感染广泛播散。肉芽肿是对比化脓性感染的一种反应,常有色素性类脂组织细胞浸润和包绕。 临床表现以反复发生严重感染以及在反复感染的部位形成色素沉着性肉芽肿为特征。
部位:
全身
科室:
风湿科
中医科
症状:
肉芽肿 进行性肉芽性溃疡坏死 皮肤的非干酪性肉芽肿 异型网织细胞 单发性坚实性结节
检查项目:
吞噬红细胞功能试验 硝基四唑氮蓝试验 结节病抗原(Kveim)试验 血常规
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