遗传性果糖不耐受（hereditary fructose intolerance）系因果糖二磷酸醛缩酶（fruetaldolase，fructose-1，6-diphosphate aldolase）缺陷所致的先天性代谢紊乱性疾病。由常染色体隐性遗传所致的果糖代谢途径的障碍有3种：1.果糖激酶缺乏症（或称特发性果糖尿症，essential fructosuria） ，2.遗传性果糖不耐症（hereditary fructose intolerance） ，3.果糖-1,6-二磷酸酶缺乏症（fructose-1,6-diphosphatase deficiency）。