严重联合免疫缺陷病
严重联合免疫缺陷病(severe combined immunodeficiency disease,SCID)、Swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一种重型免疫缺陷病。其特点是先天性和遗传性B细胞性T细胞系统异常。本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传。50%SCID有阳性家族史。伴发网状组织发育不全的SCID系由原始造血干细胞缺陷引起; Swiss型无丙球蛋白血症是淋巴干细胞缺陷引起;部分SCID则由T细胞分化不良与B细胞成熟障碍所致。
部位:
全身
科室:
风湿科
中医科
症状:
免疫力下降 免疫缺陷 免疫损害 上呼吸道和口腔存在大量定植菌 正常免疫球蛋白减少
检查项目:
淋巴细胞转化率 硝基四唑氮蓝试验 巨噬细胞移动抑制试验 T4/T8比值 抗组织相容性抗原-DR抗体(抗-HLA-DR)
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