诊断
本病诊断比较困难,下列诊断要点为:病变多为双侧。发病年龄在40~60岁,也可见于儿童,男性多见。
1.可有阳性家族史。
2.往往有排出微小结石的病史。
3.临床表现,常无症状,有时可有以下表现:
(1)血尿:多为无痛性镜下血尿,结石排出时可为肉眼血尿。可反复出现。
(2)持续性腰部隐痛不适:系病变肾小管内尿液滞留,内压增高所致。排石时刺激肾集合系统,造成发作性肾绞痛。
(3)脓尿:继发感染时可有镜下或肉眼脓尿。
(4)慢性肾功能不全:病变发展的晚期常出现贫血、水肿等表现。
尤其小儿和少年不明原因的肾功能不全,口渴、多饮、多尿及尿钠增多和肾结石及泌尿系感染。个别有色素性视网膜炎、白内障、黄斑变性、近视或眼球震颤等。
本病须与以下疾病鉴别。
1.肾盂源性囊肿 可有腰部隐痛及镜下血尿、脓尿,但尿路造影显示囊腔与肾盏或肾盂相通,造影剂排空迟缓;囊肿多为单侧单个发生。
2.肾钙盐沉着症 尿路X线平片可见肾锥体部弥漫性钙盐沉积,但为多种疾病在肾脏的表现,有原发疾病的临床特点;常伴有肾功能损害;静脉尿路造影无扇形排列的囊肿存在。
3.肾结核 尿路造影肾实质内也可出现囊腔。但囊腔多发生于单侧,体积较大,与肾盏相通,肾盂肾盏破坏,漏斗部狭窄或闭锁;膀胱刺激症状明显;尿沉渣涂片可找到抗酸杆菌。
4.坏死性肾乳头炎 静脉尿路造影时也可发现乳头部小囊腔。但囊腔与肾盏相通,可为多发,肾影增大;有糖尿病、尿路梗阻、感染、过敏、口服非那西汀等病史;起病急骤,有严重的全身症状;尿液中可发现坏死脱落的乳头组织。
5.肾盂肾炎脓性囊肿 有腰痛及血尿、脓尿。但尿路造影肾脏缩小,肾盂肾盏不规则的扩张、狭窄和扭曲,有进行性肾功能损害及高血压表现;结合长期泌尿系感染的病史可作出鉴别。
6.逆行肾盂造影所致肾小管回流 造影剂在肾锥体区呈扇形分布。但数天后重复X线摄片即见消失。本病还须注意与多囊肾、单纯性肾囊肿、孤立性多房囊肿、肝或肾棘球蚴病、肾肿瘤、肾盂积水等鉴别。