妊娠合并皮质醇增多症鉴别诊断_如何诊断妊娠合并皮质醇增多症
妊娠合并皮质醇增多症鉴别诊断_如何诊断妊娠合并皮质醇增多症

  诊断

  妊娠期由于糖类皮质激素和盐类皮质激素代谢发生改变,随孕期增长皮质醇及醛固酮的产生也相应增多,故妊娠期皮质醇增多症的诊断有一定困难。妊娠合并皮质醇增多症的患者典型者有满月脸、腹部及四肢内侧紫纹、痤疮、体重增加、血糖升高;实验室检查24小时尿17-羟皮质类固醇(17-OHCS)及游离皮质醇明显升高;肾上腺部位B超检查及肾周充气造影可有助于诊断。

  鉴别

  仔细分析化验室结果和其他检查结果,诊断并不困难。主要应与单纯性肥胖症、异位ACTH样肿瘤、糖尿病、其他肾上腺皮质继发性病变相鉴别。各类皮质醇增多症的鉴别诊断见附表。

不同病因病理皮质醇增多症的实验室及X线等鉴别诊断
  双侧肾上腺皮质增生(下丘脑-垂体功能紊乱) 肾上腺皮质腺瘤 肾上腺皮质癌 异位ACTH综合征
尿17-羟(mg/24小时) 一般中度增多,30mg左右 同增生 明显增高,可达50mg以上 同癌
尿17-酮(mg/24小时) 中度增多,20mg左右 可为正常或增高 明显增高,可达50mg以上 明显增高,50mg以上
血质皮醇
(μg/dl)
上午8时 30 35 35 50
下午4时 25 25~35 35 50
大剂量地塞米松抑制试验 多数能被抑制,少数不能被抑制 不能被抑制 不能被抑制 不能被抑制,少数异位CRF者可被抑制
ACTH兴奋试验++ 有反应,高于正常 约半数无反应,半数有反应 绝大多数无反应 有反应,少数异位ACTH分泌量特别大者无反应
甲吡酮试验+++ 有反应,常高于正常 一般无反应,少数有反应 无反应 部分有反应,部分无反应
低血钾性碱中毒 严重者可有 常有 常有
蝶鞍照片 小部分病人蝶鞍扩大 不扩大 不扩大 不扩大
腹膜后充气造影 肾上腺影两侧增大 一侧腺瘤影,直径一般为2~6cm 一侧癌瘤影,直径常大于6cm,但往往因有粘连,气体不能进入肾上腺区 肾上腺影两侧增大
放射性碘化胆固醇肾上腺扫描或照相 两侧肾上腺显像,增大 瘤侧显像,增大 癌侧显像,或不显影 两侧显像,增大
肾上腺超声检查及CT扫描 两侧肾上腺增大 显示肿瘤 显示肿瘤 两侧肾上腺增大
血浆ACTH测定 清晨略高于正常,晚上不像正常那样下降 降低 降低 明显增高

  注:+每次2mg,每6小时口服一次,连续2日,第2日尿17-羟降至对照值的50%以下,表示被抑制。

  ++ ACTH25u,溶于5%葡萄糖水液500ml中,静脉滴注8小时,共2日,正常人滴注日的尿17-羟基础值增加2倍以上。

  +++ 甲吡酮每日2~3g ,分次口服,连续2日,第2日或停药后第1日尿17-羟或17-生酮类固醇较对照值增加一倍以上,表示有反应。

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