先天性肝内胆管囊状扩张症症状_先天性肝内胆管囊状扩张症有什么症状
先天性肝内胆管囊状扩张症症状_先天性肝内胆管囊状扩张症有什么症状

  本病儿童或青年时期常无症状,多因长期胆汁淤积致胆石形成胆道感染后才有表现。腹痛、畏寒、发热及黄疸是本病的主要症状,与胆石病、胆管炎相同,容易造成判断失误。胆道感染严重者可发展成胆源性肝脓肿和败血症。缓解期可无任何症状,部分患者也可因反复胆道感染而出现肝脏肿大及压痛,最终导致肝硬化和门静脉高压。

  黄志强从外科治疗角度出发,根据Caroli病的CT结果,将囊肿在肝内的分布与有关病理改变分成以下临床类型:

  Ⅰ型:单纯型或局限型,常呈肝叶性分布,不伴肝纤维化。其中再分两个亚型,周围型(Ⅰa),囊肿群在肝的周围,一叶或一侧。中央型(Ⅰb),囊肿群在肝中央部,与肝门处主要肝管相通。

  Ⅱ型:弥漫型,常伴有肝纤维化。

  Ⅲ型:弥漫型伴节段性分布的肝内囊肿群。

  Ⅳ型:合并胆总管囊状扩张。

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