维斯科特-奥尔德里奇综合征治疗方法_如何治疗维斯科特-奥尔德里奇综合征
维斯科特-奥尔德里奇综合征治疗方法_如何治疗维斯科特-奥尔德里奇综合征
(一)治疗
治疗参见重症联合免疫缺陷病。输血可帮助控制出血现象。适当的抗生素以控制感染,应用辐射处理的血浆预防感染,33%的患儿注射转移因子有效。
(二)预后
以往患者一般在生后3.5年内死于感染,目前存活时间已延长在11岁以上,部分病人达到20岁以上,生活质量明显提高。死亡的原因为感染(44%),出血(23%)和恶性肿瘤(26%)。30岁后发生恶性肿瘤,尤其是淋巴瘤的机会突增,干细胞移植明显改善感染和出血,但对预防恶性肿瘤的发生效果并不满意。
维斯科特-奥尔德里奇综合征治疗方法_如何治疗维斯科特-奥尔德里奇综合征
疾病相关
部位:
·全身
科室:
·血液科
检查项目:
·血小板活化因子 ·血小板凝集功能试验 ·血小板黏附功能试验 ·血小板寿命 ·血小板比积
混淆疾病:
·获得性血小板功能障碍 ·原发性血小板减少性紫瘢 ·药物免疫性血小板减少性紫癜 ·海绵状血管瘤血小板减少综合征 ·血小板减少症 ·特发性血小板减少性紫癜 ·湿疹 ·异位性皮炎