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本病常为先天性,但亦可继发于高血压动脉硬化,使主动脉弓扩张上抬,引起主动脉各分支的相对过长而扭曲。亦可由于纤维肌肉发育不良而使动脉壁削弱变形。颈内动脉的扭曲、成襻使血流阻力增大,影响脑的血液运行,严重者可引起脑的供血不足。继发颈内动脉血栓形成的机会亦较多见。