眼球的交感神经节前纤维起自C8、T1～2节段侧角，经胸及交感干上升至颈上神经节，交换神经元后，节后纤维经颈内动脉丛，再穿经睫状神经节分布到瞳孔开大肌、Müller肌和血管，另有少部分交感纤维经睫状长神经到达瞳孔开大肌。一侧眼的交感神经损毁性病变时，出现瞳孔散大肌麻痹，因此引起瞳孔缩小，这也是此综合征的主要体征和最常见表现。由于光反射传导径路不受损，故瞳孔虽缩小，但对光反应多无改变。同时由于Müller肌的麻痹，出现上睑轻度下垂，眼裂变小。支配眼球的交感神经传导经路的任何部位受损，均可引起Horner综合征。但通常睫状体交感中枢的病损，呈完全性Horner综合征。而交感神经干(交感链)的病变，常常仅单独表现为瞳孔缩小。