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本病发生的原因,迄今尚无满意解释,目前认可可能与幽门肌间的神经丛发育不全或缺如,致使幽门括约肌松弛不良,引起胃幽门部肌肉代偿性肥大有关。其病理特点是幽门括约肌高度肥厚增生,硬似软骨,形如橄榄,幽门管严重狭窄,产生明显的机械性梗阻。