颧部红斑

  狼疮肾炎主要症状有三方面:

  1.全身表现:间断发热;颧部红斑,由于形状似蝴蝶,又称蝶形红斑;无痛性口腔溃疡;多个关节肿痛;发生癫痫或精神异常;手足遇冷变得苍白,温暖后转为紫红,继之恢复常色,又称雷诺氏现象。

  2.肾脏表现:单纯性血尿或蛋白尿;血尿、蛋白尿伴浮肿、腰酸或高血压,即肾炎样表现;大量蛋白尿、低蛋白血症、浮肿,即肾病综合征样表现;血尿、蛋白尿伴肾功能急剧减退,呈急进性肾炎表现;慢性肾功能衰竭表现。生活中可表现为其中一种情况。

  3.化验异常:血常规出现白细胞减少( < 4.0×109/L),或贫血,或血小板减少( <100× 109/L);血沉快;补体 C3低;抗核抗体及自身抗体阳性。肾活检不仅有助于确诊狼疮肾炎,更能明确肾脏受损的严重程度,有利于判断病情和正确的治疗。

  狼疮肾炎症状有时并不典型,仅有肾脏异常时,常被误诊为肾炎、肾病综合征或慢性肾衰,错过最佳治疗时机,病情不能得到及时改善,带来尿毒症、心衰或败血症等不良后果。因此早期诊断和早期治疗非常重要。对于女性肾病患者应自查是否存在上述全身症状,如果存在,应进一步做相应的化验检查。

  一、病史及症状

  多见于中、青年女性,轻者为无症状蛋白尿(<2.5g/d)或血尿,无水肿 、高血压;多数病例可有蛋白尿、红白细胞尿、管型尿或呈肾病综合征表现,伴有浮肿、高血压或肾功能减退,夜尿增多较常见;少数病例起病急剧,肾功能迅速恶化。多数肾受累发生于发热、关节炎、皮疹等肾外表现之后,重型病例病变常迅速累及浆膜、心、肺、肝、造血器官和其它脏器组织,并伴相应的临床表现。约1/4的病人以肾脏损害为首发表现。对于生育年龄妇女有肾脏疾病时应常规检查与本病有关的免疫血清学指标。本病诊断大多参照美国风湿病学会1982年制定的系统性红斑狼疮诊断标准。

  二、体检发现

  急性期发热较常见;多数病人有贫血貌;面部蝶形红斑为特征性改变。可伴有关节红肿、脱发、皮疹、心脏杂音或心包积液、肝脾肿大、淋巴结肿大及不同程度浮肿或胸腹水等。

  三、辅助检查

  (一)尿常规检查可有不同程度的尿蛋白、镜下血尿、白细胞、红细胞及管型尿。

  (二)多数有中度贫血,偶呈溶血性贫血、血白细胞下降,血小板多数少于100×109/L,血沉较快。

  (三)免疫学检查:血清多种自身抗体阳性,γ-球蛋白显著增高,血循环免疫复合物阳性,低补体血症,尤其在活动期。血红斑狼疮细胞阳性,皮肤狼疮带试验阳性。

  (四)重型活动性狼疮性肾炎伴有可逆性的Ccr不同程度下降、血尿素氮和肌酐升高、血白蛋白降低或肝功转氨酶增高;终末期狼疮性肾炎Ccr明显下降和血肌酐、尿素氮显著升高。

  (五)影象学检查:B超示双肾增大提示急性病变;部分病人合并肝、脾肿大或心包炎。

  (六)肾活检可了解病理类型、病变活动性和决定治疗方案。以肾脏损害为首发表现的系统性红斑狼疮,肾活检有助于确诊。