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病变常累及双手,表现为四肢末端,持续的、均匀的发绀可出现于整个手部与腕部甚至背部、寒冷,暴露于冷空气中可使症状加重,但温暖环境常不能使之减轻或消失,伴手指肿胀、僵硬感、手心多汗。未见有溃疡或坏疽形成。