单纯性上半身消瘦型

单纯性消瘦包括体质性消瘦和外源性消瘦。体制性消瘦主要为非渐进性消瘦,具有一定的遗传性。外源性消瘦通常受饮食、生活习惯和心理等各方面因素的影响。食物摄入量不足、偏食、厌食、漏餐、生活不规律和缺乏锻炼等饮食生活习惯以及工作压力大,精神紧张和过度疲劳等心理因素都是导致外源性消瘦的原因。单纯性上半身消瘦型是进行性脂肪营养不良的一个表现类型。进行性脂肪营养不良(progressivelipodystrophy)是罕见的以脂肪组织代谢障碍为特征的自主神经系统疾病,临床及组织学特点为缓慢进行性双侧分布基本对称的、边界清楚的、皮下脂肪组织萎缩或消失,有时可合并局限的脂肪组织增生、肥大。由于脂肪萎缩的范围不同,可分为局限性脂肪营养不良(Simons症或头胸部脂肪营养不良)和全身性脂肪营养不良(Seip-Laurence综合征)。

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病因

(一)发病原因病因不明。可由于中脑与间脑受损,致垂体前叶激素分泌增加或中胚层间质功能发育紊乱引起。Sissons发现部分患者合并肾小球肾炎和低补体(C3)血症。少数患者有家族史。(二)发病机制主要与下...

检查

进行性脂肪营养不良(progressivelipodystrophy)是罕见的以脂肪组织代谢障碍为特征的自主神经系统疾病,临床及组织学特点为缓慢进行性双侧分布基本对称的、边界清楚的、皮下脂肪组织萎缩或...

诊断

本病应注意与以下疾病鉴别:1.面偏侧萎缩症一侧面部进行性萎缩,皮肤、皮下组织及骨质全部受累。2.局限型肌营养不良症如面-肩-肱型,表现为面肌消瘦并伴肌力减弱,肌电图提示肌肉受损,皮下脂肪仍然保留。3....