光感性皮肤损害

血卟啉病临床表现有腹痛、神经精神症状、光感性皮肤损害等。血卟啉病(hematoporphyria)原称紫质病,属少见病,大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。卟啉前体可能为导致腹部和神经精神症状的物质基础。交感神经系统在腹痛和血压增高的发病中起一定的作用。根据卟啉代谢紊乱的部位,分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。

部位: 全身 科室: 内分泌科 检查项目: 红细胞沉 C反应蛋 皮肤试验
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病因

血卟啉病临床表现有腹痛、神经精神症状、光感性皮肤损害等。血卟啉病(hematoporphyria)原称紫质病,属少见病,大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。卟...

检查

一、临床表现病人主要表现为间歇腹痛、神经精神症状和心动过速。由于病人体内卟啉并不增高,故无光感性皮肤损害。(一)皮肤征状群:多在婴儿期也可在成人出现(迟发性皮肤血卟啉病)。为光照后,在皮肤暴露部出现红...

诊断

1.急腹症急性间歇型腹痛发作时,常被误诊为各种急腹症,甚至进行剖腹探查。但急腹症如急性阑尾炎、胆囊炎、胰腺炎、肠梗阻、肾绞痛等有各自的临床特征,腹部有固定的压痛及反跳痛,肌紧张等体征。尿液经曝晒、酸化...