皮质素不足

垂体前叶机能减退症(西蒙-席汉综合征)是多种病因所致腺垂体激素分泌不足,继发性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能低下所呈现的临床征群。席汉综合征是一种常见的垂体疾病,发生于生育期妇女,且多有产后大出血史及休克史。Conreux和Kan报道,席汉综合征不仅可以发生于阴道分娩者,亦可发生于剖宫产术之后,在现代剖宫产率上升的今天,应引起产科医师的高度重视。产后大出血致使的垂体缺血、梗死垂体对缺氧更加敏感,在高雌激素状态下轻易出现血管痉挛,加之产后大出血致使低血压,故使垂体缺血梗死。近年随着分娩和护理技术的提高,严峻的席汉综合征已明显减少,但轻症常在产后数年到十几年才出现症状,或在无严峻应激情况下也许终生未能诊断席汉综合征病人,腺垂体(垂体前叶)可发生缺血坏死,而后纤维化形成瘢痕,剩余较少的正常组织为无分泌功能的嫌色细胞,神经垂体(垂体后叶)常是正常的。席汉综合征时,性腺功能减退,女性卵巢明显缩小。子宫、乳腺萎缩。因腺垂体病变所造成的各种激素分泌剧烈减少,甲状腺激素、肾上腺皮质激素、性激素等分泌不足。

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病因

由于产后大出血,尤其是伴有长时间的失血性休克,使腺垂体组织缺氧、变性坏死,继而纤维化,最终致使腺垂体功能减退的综合征,其发生率占产后出血及失血性休克患者的25%左右。近几年研究显示席汉综合征(Shee...

检查

症状体征腺垂体的代偿功能较强,死范围75%时临床症状极稍微,只有当组织坏死超过90%以上时才有明显症状,破坏面积达95%者,则症状严峻,腺垂体功能减退时,最敏感的是促性腺激素的分泌减少,其后影响促甲状...

诊断

1.原发性性腺功能减退常见的引起原发性性腺功能减退的原因,是与47,XXY核型有关的输精管发育不良,这种核型通过母体(少数是父体)非分离性减数分裂获得一条额外的X染色体。临床特征在第261节性染色体异...