嗜红细胞综合征

嗜红细胞综合症(hemophagocyticsyndrome，HPS)亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，又称噬血细胞性网状细胞增生症(hemophagocyticreticulosis)，于1979年首先由Risdall等报告。是一种多器官、多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病，代表一组病原不同的疾病，其特征是发热，肝脾肿大，全血细胞减少。

部位： 全身 科室： 血液科 检查项目： 红细胞聚 红细胞电 红细胞变 红细胞计 嗜酸性粒
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病因

目前认为HPS患者血细胞减少有多种因素参与：①噬血细胞增多，加速血细胞的破坏;②血清中存在造血祖细胞增殖的抑制性物质，骨髓内粒系和红系前体细胞和巨核细胞进行性减少，归因于抑制性单核因子和淋巴因子的产生...

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检查

诊断标准：①发热超过1周，高峰≥38.5℃;②肝脾肿大伴全血细胞减少(累及≥2个细胞系，骨髓无增生减低或增生异常);③肝功能异常(血LDH≥正常均值+3SD，一般≥1000U/L)及凝血功能障碍(血纤...

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诊断

嗜红细胞综合征的鉴别诊断：最容易混淆的是家族性HPS与继发性HPS，特别是与病毒相关性HPS的鉴别，因为病毒感染不但与病毒相关性HPS有关，在家族性HPS患者，也常有病毒感染，而且家族性HPS也常由病...

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