双手活动软弱无力

脊髓性肌萎缩症起病隐匿,好发于中年男性。表现为双手活动软弱无力,手的内在肌萎缩,可有“爪形手”、“猿手”畸形。

部位: 上肢 科室: 神经内科 检查项目: 骨关节及
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病因

(一)发病原因Ⅰ~Ⅲ型属于常染色体隐性遗传病,是婴儿期最常见的致死性遗传病。第Ⅳ型为常染色体隐性、显性和X连锁隐性等不同遗传方式。(二)发病机制SMA的病因和发病机制一直是神经病学研究中的一个难题。近...

检查

1.SMA-Ⅰ型亦称Werdnig-Hoffmann病。约1/3病例在宫内发病,其母亲可注意到胎动变弱。半数在出生1个月内起病,几乎所有病例均在5个月内发病。发病率约为1/10000出生婴儿,男女发病...

诊断

一般在本病早期或不典型病例,应注意与下列疾病鉴别:1.新生儿型重症肌无力其母均为重症肌无力患者,此与母亲血液中抗Ach受体抗体通过胎盘到达胎儿体内有关。一般于出生后即表现吸吮困难、哭声无力、四肢运动减...