听骨畸形

先天性听骨链畸形系胚胎发育障碍所造成的锤骨、砧骨和镫骨的形态畸变或缺失,造成传音性聋。先天性外耳道闭锁常伴随听骨畸形。

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病因

听骨链由锤骨、砧骨和镫骨所构成,有关它们的胚胎起源至今仍有争论。一种观点是锤骨和砧骨起自第一鳃弓的间质,而镫骨来自第二鳃弓的间质,镫骨底板及卵圆窗的形成与耳囊的发育有密切关系;另一种较新的观点是锤骨头...

检查

临床表现:第一类听骨畸形的主要症状是耳聋,多数为单侧,电测听示传音性聋,阻抗测听有两种截然相反的结果。如是听骨短缺而造成的听骨链中断,表现为高声顺;加听骨链基本完整而以镫骨足板固定(或与卵圆窗骨性融合...

诊断

本病极易被误诊为耳硬化症,耳硬化症无中耳炎史,鼓膜正常,进行性耳聋。