遗传性出血性毛细血管扩张症

遗传性出血性毛细血管扩张症系常染色体显性遗传性疾病,以皮肤,粘膜以及内脏的多发性毛细血管或小动脉小静脉扩张和病变部位反复出血为特征,肝脏常受累。

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病因

本病病变部位在血管壁,表现为毛细血管扩张、动静脉畸形和动脉瘤、血管壁变薄弹力纤维缺乏、平滑肌缺乏。毛细血管壁和小动脉壁仅由层内皮细胞组成,血管迂曲或扩张。有时仅有的内皮细胞发生退行性变,内皮细胞连接缺...

检查

阳性家族史、毛细血管扩张及同部位的反复出血。由于血管壁的脆弱,临床上束臂试验常阳性,并有出血时间延长。血管造影有确诊价值。

诊断

注意须与以下疾病相相鉴别:1、蜘蛛痣:蜘蛛痣(spiderangioma)是由一支中央小动脉及许多向外放散的细小血管形成,形状如蜘蛛而得名。2、红痣;:痣是局限性皮肤色素异常,可以出生就有,亦可后天发...