指甲营养障碍

指(趾)甲-髌骨综合征(nail-patellasyndrome)或遗传性骨-指(趾)甲营养不良症(hereditaryosteo-onychodysplasia)，是一种遗传性疾病，其特征是髌骨发育不良或缺失、指(趾)甲营养障碍、肘发育不良、髂骨角和肾功能衰竭。

部位： 上肢 科室： 手外科 放射科 病理科 检查项目： 血小板相 尿蛋白试 补体C3 肾小球滤 血清免疫
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病因

1897年Little首次描述了这种疾病。20世纪60年代中期Muth和Silverman描述了本综合征肾小球结构鶒的病变20世纪60年代晚期和70年代早期Hoyer和Bennett开始全面研究本综合...

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检查

1.肾脏表现半数以上的指甲-髌骨综合征患者无明显肾脏临床表现。在有临床肾脏表现的患者中，特征性表现是良性肾病，最常见症状为不同程度蛋白尿、镜下血尿和管型尿、水肿和高血压。一项研究中发现56%的患者尿中...

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诊断

应与其他引起肾损害和骨骼病变的疾病相鉴别。本病的主要诊断依据是家族史，典型的临床表现是骨骼的X线征和蛋白尿。必要时进行肾活组织检查。临床上多见于青少年，其肾脏损害的主要表现为蛋白尿、镜下血尿水肿及高血...

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