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本病主要须与小头症相鉴别,小头症是因原发性脑发育障碍、头颅未随之增大所致的小头畸形,不是颅缝早闭限制了脑组织的发育,其颅缝也有闭合者,为继发的颅骨闭合症。病人常无颅内压增高表现,精神智力发育障碍较明显。X线检查骨缝密度可正常或无脑回压迹增多等颅内高压的征象。