几天前，经本网报道的全身感染卡介菌、生命已进入倒计时的安吉婴儿小睿睿一直牵动着大家的心。而对于小睿睿接种卡介苗后出现了异常反应，引起了公众，尤其是家长们的高度关注。小睿睿到底得的是什么病，卡介苗到底还要不要接种?如何避免出现类似情况?一系列的疑问，让家长们悬起了心。今天，浙江在线健康网记者采访了省内疾控、儿保的相关方面权威专家，一一解答家长们关心的问题。
“卡介苗”的噩梦？安吉婴儿全身萎缩揪心等待死亡。
小睿睿患的是极为罕见“先天免疫缺陷病”
据报道，小睿睿在上海市公共卫生临床中心诊断为：肺部感染、播散性卡介菌病、高IgE综合征。上海市复旦大学附属儿科医院诊断为：肺部感染、播散性卡介苗病、高IgE综合征、迁延性腹泻、高白细胞血症、中度贫血。
那么，高IgE综合征临床上是什么病呢?播散性卡介菌病是怎样导致的?
浙江大学附属儿童医院保呼吸科主任陈志敏解释说，高IgE综合征，是一种临床极为少见的先天性原发性免疫缺陷病。目前为止，全世界约有200多例报道，而在国内仅有个案报道。这是一种多系统损害为特征的疾病，包括反复葡萄球菌感染、肺脓肿、中性粒细胞趋化功能降低、湿疹等，而最显著的特征是血中IgE显著增高。多在婴幼儿期发病，常持续终身。男女发病率大致相等，部分患者可有家族史。大多数高IgE综合症患者具有常染色体显性遗传的特点，但也有部分患者具有常染色体隐性遗传的特点。
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卡介苗是一种减毒、弱毒的活菌疫苗。通过人工的方法，使未受感染的人产生一次轻微的感染，没有发病的危险，从而产生抵抗结核病的能力，减少结核病的发生。在结核病发病较高的地区，接种卡介苗在预防结核病，特别是可能危及儿童生命的严重类型结核病，如结核性脑膜炎、粟粒性结核病等方面具有相当明显的作用。世界卫生组织(WHO)研究证实，接种卡介苗预防结核性脑膜炎和播散性结核病的平均有效率为86%；预防结核相关死亡的有效率为65%，预防结核性脑膜炎死亡的有效率为64%，预防播散性结核死亡的有效率为78%。多年来，通过卡介苗接种已挽救了成千上万的生命。
新生儿早期识别先天性原发性免疫缺陷病极为困难，做免疫检测几乎不可能
陈志敏主任说，由于原发性免疫疾病种类繁多，早期识别技术并不完善，发病率很低，因此早期识别原发性免疫缺陷存在诸多困难。对一个新生婴儿来说，一出生就要进行大量抽血去进行一些极为罕见病的筛查，这是不现实的，而且以目前医疗技术来说也做不全面。况且对先天免疫性缺陷疾病患者来说，现在没有出现症状并不意味着以后正常。
陈主任强调的是，高IgE综合征不仅发病罕见，曾有报道全球因接种卡介苗而引起卡介菌病的发生率为0.19～1.56/100万，而且也不是所有的免疫缺陷患者打了卡介苗都会出现全身感染这种情况，所以对所有新生儿都做这方面筛查显然是不可能的。
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