小儿紫斑湿疹综合征原因_由什么原因引起小儿紫斑湿疹综合征
小儿紫斑湿疹综合征原因_由什么原因引起小儿紫斑湿疹综合征
(一)发病原因
本病征属性联隐性遗传的家族性疾病。由未受染的女性传至男性,故仅见于男婴。
(二)发病机制
其遗传缺陷是由于不能识别和处理多糖或脂多糖抗原,对微生物多糖抗原的刺激几乎完全没有产生抗体的能力,故患儿易反复感染。同时还存在着体液免疫异常和细胞免疫缺陷。
血小板则可能存在能量代谢缺陷,导致血小板形态异常,生存期缩短和聚集性降低,而骨髓巨核细胞的数目正常或增高。近来进一步证明本病血小板构造异常和颗粒减少,贮藏池的ADP减少和血小板第3因子(PF-3)释放能力降低。
小儿紫斑湿疹综合征原因_由什么原因引起小儿紫斑湿疹综合征
疾病相关
部位:
·胸部
·头
·皮肤
·全身
科室:
·小儿科
检查项目:
·抗血小板膜糖蛋白自身抗体测定 ·血清免疫球蛋白A(IgA) ·血清免疫球蛋白G(IgG) ·一般摄片检查 ·血小板第Ⅲ因子有效性试验
混淆疾病:
·吉特林综合征 ·小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型 ·小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征 ·急性白血病 ·类白血病反应 ·血友病 ·小儿血友病 ·获得性血友病