小儿血友病
血友病(hemophilia)是一组缺乏因子Ⅷ(FⅧ)、Ⅸ(FⅨ) 或因子Ⅺ而导致的一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,包括血友病甲,即因子Ⅷ(又称抗血友病球蛋白,AHG)缺乏症;血友病乙,即因子Ⅸ(又称血浆凝血活酶成分,PTC)缺乏症;血友病丙,即因子Ⅺ(又称血浆凝血活酶前质,PTA)缺乏症。在先天性出血性疾病中以血友病最为常见,尤其是血友病甲约占85%。
部位:
全身
科室:
小儿科
输血科
症状:
月经量多 贫血 黄疸 脾肿大 呕血与黑便
检查项目:
姐妹染色单体互换 因子VIII/因子IX促凝活性 羊水细胞性染色质检查 浆膜腔积液 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原
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