小儿血友病治疗方法_如何治疗小儿血友病
小儿血友病治疗方法_如何治疗小儿血友病

  西医治疗

  本病为先天性遗传性疾病,尚无根治疗法。

  1.一般治疗 患儿自幼需加强护理,避免外伤及肌内注射,避免使用阿司匹林、非类固醇类抗感染药物及其他影响血小板聚集的药物。外科手术前、术中、术后应补充所缺乏的凝血因子。

  2.局部治疗 皮肤外伤、鼻、齿龈出血可局部压迫止血,或用纤维蛋白泡沫、吸收性明胶海绵等沾鲜血或新鲜血浆敷于伤口处,大而深的伤口清创消毒后,以消毒棉球蘸凝血酶、组织凝血活酶或新鲜血浆涂于伤口,并加压包扎,局部冷敷。早期关节出血者,宜卧床休息,患肢夹板固定,置于功能位,冰袋和弹力绷带包扎。严重关节出血在补足所缺乏的因子和严密消毒后,可抽出积血,加压包扎。出血停止、肿痛消失后需进行适当体疗或牵引,防止关节畸形。 3.替代治疗 是治疗血友病的有效方法,目的是将患儿缺乏的因子提高到止血水平。

  (1)输血及血浆:血友病甲患者宜输新鲜血或新鲜血浆,10ml/kg鲜血可提高患者血浆中因子Ⅷ水平10%,疗效仅维持2天左右,适用于轻型和亚临床型患者。新鲜血浆按1ml/kg输入可提高因子Ⅷ水平2%,每12小时1次。因子Ⅸ体外保存较稳定,血友病乙患者可以输库存5天以内的血浆,每次输入量不宜过多,以10ml/kg为宜,每24小时1次。血友病丙大手术或严重外伤时需用替代疗法,以鲜血或血浆效果为佳。因子Ⅺ在体外较稳定,可用库存血。输入血浆7~20ml/kg可使因子Ⅺ水平提高到25%~50%,手术前输血浆30ml/kg,以后每天5ml/kg或隔天10ml/kg,维持至伤口愈合。

  (2)冷沉淀物:系从冰冻新鲜血浆中分出,包括原有血浆中3%的血浆蛋白、20%~85%的Ⅷ∶C和大量纤维蛋白原。各药厂产品及剂量不一,用前应详细参阅说明书。通常以400ml血中冷沉淀物含因子Ⅷ100单位(U)计算(1U=1ml正常新鲜血浆所含因子Ⅷ的量),输入1U/kg可提高血浆中因子Ⅷ水平2%。用量因出血轻重、部位不同而有差异,适用于轻、中型血友病甲(表2)。

  (3)因子Ⅷ浓缩剂:多用人血浆冻干浓缩剂,所需因子Ⅷ的剂量按以下公式计算;所需剂量(U)=体重(kg)×所需提高的水平(%)×0.5,每12小时1次。具体用法见表1。

  (4)因子Ⅸ浓缩剂:可按1U/kg输入,每24小时1次。

  以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。

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