阵发性睡眠性血红蛋白尿
阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH),系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常睡眠时加重,可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见,但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方,半数以上发生在20-40岁青壮年,个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病,但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少,而且PNH的分子病变累及各种血细胞,所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染,在国外是血管栓塞。
部位:
全身
科室:
血液科
症状:
血红蛋白尿 褐色尿 低分子蛋白尿 全血细胞减少 腰背痛
检查项目:
尿血红蛋白(uHB) 血浆游离血红蛋白 血清N-乙酰-β-氨基葡萄糖酶(NAG) 尿蛋白试验(PRO) 尿隐血(BLD)
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