神经元蜡样脂褐质沉积症预防_神经元蜡样脂褐质沉积症怎么调理
神经元蜡样脂褐质沉积症预防_神经元蜡样脂褐质沉积症怎么调理
尚无有效的预防方法,对症处理是临床医疗护理的重要内容。
预后
本病预后不良。婴儿型表现为几乎完全的精神和运动功能衰竭,智能和语言发育倒退。晚期婴儿型NCL及其变异型的大部分患者,在发病后3年半左右卧床不起,在10~15岁死亡。青少年型NCL的变异型首先表现为学习障碍,而后出现进行性的全脑性痴呆、失明、失语,最后在12~18岁出现不能进食和不能行走。
进行性癫痫伴智能发育延迟发病年龄在5~10岁,主要表现为癫痫大发作,而后出现进行性的智能发育延迟,持续到成年部分患者出现构音障碍和行为异常。患者的寿命比其他NCL长。
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疾病相关
部位:
·全身
科室:
·小儿科
检查项目:
·血常规 ·尿常规 ·粪便显微镜检查 ·脑脊液细胞学检查 ·核磁共振成像(MRI)
混淆疾病:
·前庭神经元炎 ·神经节苷脂沉积病 ·克拉伯病 ·氨基酸代谢病 ·Friedreich共济失调症 ·小儿遗传性共济失调 ·毛细血管扩张性共济失调综合征 ·脊髓小脑变性症 ·进行性延髓麻痹