诊断
溶血性贫血的诊断主要依靠实验室检查。当患儿有贫血伴有网织红细胞增高时,应考虑到溶血性贫血存在的可能性,应选择下列试验寻找红细胞破坏增加的直接和间接证据。
1.红细胞破坏增加的直接证据
(1)Na252CrO4标记红细胞测定红细胞寿命,其半寿命明显缩短。
(2)血浆游离血红蛋白增多。
(3)血清间接胆红素增高。
(4)粪胆原定量增加。
(5)出现血红蛋白尿时,联苯胺试验阳性。
(6)含铁血黄素尿试验阳性。
2.红细胞破坏增加的间接证据
(1)网织红细胞明显增加。
(2)血清结合珠蛋白减少。
(3)骨髓红系增生活跃,粒:红比例降低甚至倒置。
(4)由于红细胞生成代偿性增快,红细胞大小不一,形状不等,红细胞带有核或核残余。 3.骨骼X线改变 骨X线检查骨皮质变薄、骨髓腔增宽、颅骨表现为毛刷状改变。
鉴别
溶血性贫血诊断确立后,通过实验室检查进一步明确病因和分类,骨髓象粒红比例降低或倒置,幼红细胞增生,成熟红细胞的形态特点与外周血所见相同。一旦红细胞破坏过多存在,溶血性贫血的诊断成立,然后,再根据抗人球蛋白(Coombs)直接及间接试验的阳性与否区分免疫性(Coombs试验阳性,血型不合溶血除外)与非免疫性(Coombs试验阴性);非免疫性溶血性贫血可根据红细胞形态、脆性试验、葡萄糖孵育脆性试验、高铁血红蛋白还原试验、酸溶血试验(Ham′s)、D55/CD59流式细胞仪分析、珠蛋白小体(Hein′s body)、血红蛋白电泳等试验区分各种原因引起的溶血性贫血。血管内溶血与血管外溶血的特征。