无胆色素尿性黄疸综合征症状_无胆色素尿性黄疸综合征有什么症状
无胆色素尿性黄疸综合征症状_无胆色素尿性黄疸综合征有什么症状
一、临床表现
主要表现为贫血、多次发作性黄疸及脾脏肿大,本综合征常于幼年时期即可出现,部分患者直至中年因症状加重而被发现。儿童期常因感染而使贫血发作。溶血发作期间,由于骨髓的代偿功能很旺盛,贫血可能很轻微或不存在,易被忽视。溶血发作时可出现黄疸,但轻重不一。几乎所有患者均有脾脏肿大,多为轻度至中度肿大,肝脏可有轻度肿大或不肿大。感染、劳累或情绪激动可引起急性溶血,甚至溶血危象,表现为突然高热、恶心呕吐、腰背四肢肌肉酸痛、肝脾疼痛和贫血加重。感染也可引起突发骨髓再生障碍,使贫血加重。可出现胆石症的症状。偶可见下肢踝部慢性溃疡。
二、诊断
根据病史、临床表现及实验室资料不难做出诊断。
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疾病相关
部位:
·全身
科室:
·血液科
检查项目:
·十二烷基硫酸钠Hb测定法 ·血常规 ·血红蛋白 ·骨髓象分析 ·氰化高铁Hb测定法
混淆疾病:
·高胡萝卜素血症 ·新生儿生理性黄疸 ·致死性肝内胆汁淤积综合征 ·妊娠合并红细胞增多症 ·苯丙酮尿症 ·分流性高胆红素血症综合征 ·遗传性干瘪红细胞增多症 ·真性红细胞增多症 ·克里格勒-纳贾尔综合征 ·女劳疸