小儿慢性肉芽肿病症状_小儿慢性肉芽肿病有什么症状
小儿慢性肉芽肿病症状_小儿慢性肉芽肿病有什么症状
1.感染 通常在生后数月出现临床表现。大多数CGD患儿在出生后第1年内至少会发生一次严重的感染。确诊CGD可能会延迟至青春期或成年后,甚至60岁才确诊。最初是耳和鼻周围皮肤湿疹样改变,逐渐进展为化脓性皮炎,形成瘢痕伴局部淋巴结肿大。感染反复发作,形成肉芽肿,其特征为吞噬细胞内存在棕黄色颗粒和泡沫形成。肺部感染(包括反复发生的肺炎,肺门淋巴结病,脓胸,以及肺脓肿)最为常见,其他有消化道感染(溃疡性口腔炎,齿龈炎,肠炎和结肠炎,甚至伴有肛瘘)、慢性鼻炎和结膜炎也常发生。脓肿形成是CGD的重要表现,可发生在机体的任何部位,尤其常见于肝脏、脾脏、肺及骨骼。曲霉性肺炎相当普遍,曲霉导致的脑脓肿往往是致命的。引起CGD患儿发生感染的病原体为过氧化氢酶阳性细菌,因能灭活过氧化物,故持续存在于CGD患儿的中性粒细胞内,从而成为慢性炎症和肉芽肿形成的发源地。最常见为金黄色葡萄球菌、沙门菌属,大肠埃希杆菌,假单胞菌属和曲菌。此外,出色素杆菌属,分枝杆菌,放线菌属等不常见的细菌也是该病的致病菌。
2.其他表现 胃窦狭窄引起梗阻相当普遍。肉芽肿扩散还可引起食管,小肠和输尿管的阻塞。患儿身材矮小,成为一个重要的主诉。有报道并发系统性或盘形红斑狼疮,以及幼年型类风湿性关节炎者。
小儿慢性肉芽肿病症状_小儿慢性肉芽肿病有什么症状
疾病相关
部位:
·全身
科室:
·小儿科
·输血科
检查项目:
·骨髓红细胞系统 ·骨髓巨核细胞数和分类 ·骨髓有核细胞计数 ·骨髓象分析
混淆疾病:
·高免疫球蛋白E综合征 ·髓过氧化物酶缺乏症 ·新生儿出血症 ·腹股沟肉芽肿 ·慢性肉芽肿病 ·蓝鼓膜与胆固醇肉芽肿 ·哮喘性肺嗜酸粒细胞浸润症 ·韦格内肉芽肿 ·鼻恶性肉芽肿 ·椎管内结核肉芽肿