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进行性四肢近端性肌萎缩常为肌原性萎缩,以四肢的近端及躯干肌明显,常表现为肩胛带肌和骨盆带肌的萎缩和无力。如颈肌的无力,有些患者需用手支撑才能将头抬起。肩胛的肌肉萎缩构成翼状肩胛。骨盆带肌的萎缩无力形成特异的‘鸭步’步态。常见的疾病为进行性肌营养不良、多发性肌炎、糖尿病性肌萎缩和激素性肌病.
Wohfart-Rugelberg-Welancter病是一种遗传病,见于青年人,表现为四肢近端及肢带部有肌肉萎缩,腓肠肌偶呈假性肥大。此病有时可见到肌纤维颤动,并可用新斯的明诱发。无鸭步与翼状肩胛。