长段升主动脉发育不全

先天性主动脉瓣上狭窄临床表现为⑴升主动脉根部环状缩窄⑵主动脉瓣上膈膜型狭窄(3)长段升主动脉发育不全。主动脉瓣上狭窄在先天性主动脉出口狭窄中最为少见，约占5～10%。男女性发病率相近。瓣上狭窄病例可伴有智力发育迟钝。狭窄病变位于冠状动脉开口的上方。主动脉瓣上狭窄病变以局限型较为多见，约占90%。

部位： 胸部 科室： 心胸外科 心血管内科 检查项目： 胸部平片 心血管造 多普勒超 心电图 动脉血气
您出现过此症状吗？
  • 0票
  • 0票
  • 0票
病因

本病病因不明确，但是学者发现其有家族发生倾向,部分病例于婴幼儿期有特发性高血钙症,因此有学者推断其病因与维生素代谢缺陷(遗传基因)有关。

[显示全部]
检查

最常见的病变是在冠状动脉瓣窦上方隔膜样狭窄。隔膜中央部位有一小孔，有时隔膜与左冠瓣连接，并对左冠动脉血流造成梗阻，主动脉瓣叶可能增厚。升主动脉外观正常，也不伴有狭窄后扩大。另一种类型的局限型瓣上狭窄，...

[显示全部]
诊断

一、临床上需要与本病鉴别的有以下两种疾病：1、老年性变性性主动脉瓣钙化所致的主动脉瓣狭窄常见于老年人。钙化多位于瓣口根部，故瓣叶活动度尚好，无收缩期喷射音，X线可见有瓣膜钙化。2、原发性肥厚性梗阻型心...

[显示全部]
你可能希望了解的症状 你可能希望了解的疾病