主动脉弓右位

右位主动脉弓是较常见的先天性血管畸形。主动脉自左心室发出后不跨越左主支气管,而跨越右主支气管向后,接于降主动脉,降主动脉沿脊柱的右侧下降,直至接近横膈时才偏向左侧。病人常伴有其他先天性心血管畸形如法洛四联症、心室间隔缺损、肺动脉瓣闭锁、右房室瓣闭锁、主动脉干永存和大动脉错位等。

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病因

胚胎发育的第4周,两侧背主动脉的前端绕越咽肠后,在前肠的腹侧形成第1对主动脉弓和左、右原始主动脉。后者互相融合形成主动脉囊。随着腮弓的成长,先后从主动脉囊发出6对腮动脉弓并与背主动脉相连接。在第3对腮...

检查

右位主动脉弓本身不引起明显血流动力学改变,但伴左位动脉导管或左位动脉韧带时可与动脉导管、动脉韧带、主动脉弓、肺动脉共同构成血管环,压迫食管和气管而引起吞咽困难、呼吸窘迫和肺部感染等症状,偶引起声音嘶哑...

诊断

临床上要鉴别各种类型的先天性主动脉弓畸形,其中包括梗阻性先天性主动脉弓畸形如主动脉缩窄和主动脉弓中断,非梗阻性先天性主动脉弓畸形如双主动脉弓和右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉等,也可包括分流性先天性主动...